痙攣型腦性癱瘓

痙攣型腦性癱瘓
痙攣型腦性癱瘓患兒
分類和外部資源
醫學專科	神經內科
ICD-11	8D20
ICD-9-CM	344.89

痙攣型腦性癱瘓是一類以痙攣狀態或高肌張力為特徵的腦性癱瘓，通常會導致運動僵硬不穩。痙攣型腦性癱瘓病例根據受影響最嚴重的身體部位可進一步分類，包括痙攣型雙側癱瘓、痙攣型偏癱、痙攣性四肢癱瘓和痙攣型單癱。

痙攣型腦性癱瘓影響大腦的運動皮質，這一部分大腦皮層負責隨意運動的規劃和完成。痙攣型腦性癱瘓是最常見的一類腦性癱瘓，約佔所有病例的80%。痙攣型腦性癱瘓是一種永久性疾病，會影響患者一生。導致痙攣型腦性癱瘓的腦損傷隨着時間的推移會保持穩定不再加深，但痙攣影響患者的形式可能會發生變化。例如，隨着年齡的增長，患者可能會因肌肉痙攣、肌肉退化和關節活動範圍喪失而導致骨骼畸形。因此，患有痙攣型腦性癱瘓的人在不同的年齡通常會有不同的支持治療需求。

發病機制

病變部位是大腦運動神經系統的錐體系統。其特點是四肢肌張力增高，可見摺疊刀現象。根據發病部位不同，可分為偏癱、截癱、四肢癱瘓和雙側癱瘓。視覺/認知障礙和斜視常常同時存在。

錐體束

錐體束包括皮質延髓束和皮質脊髓束。這些是來自上運動神經元的傳出神經纖維的聚集，從大腦皮層傳播並終止於腦幹（皮質延髓）或脊髓（皮質脊髓），並參與身體運動功能的控制。

功能

皮質脊髓束內的神經參與身體肌肉的運動。由於纖維的交叉，肌肉由大腦與肌肉相反的一側提供。皮質延髓束內的神經參與頭部肌肉的運動。它們參與吞咽、發聲和舌頭的運動。由於涉及面神經，皮質延髓束還負責傳遞面部表情。除了面部表情下部肌肉外，皮質延髓束的所有功能都涉及來自大腦兩側的輸入。

錐體外系是指脊髓內參與不自主運動的束，但不是錐體束的一部分。它們的功能包括控制姿勢和肌張力。

臨床意義

從大腦皮層到脊髓下端的皮質脊髓束纖維的損傷，可能會導致上運動神經元綜合症。

上運動神經元受傷幾天後，會出現一系列運動體徵和症狀，包括痙攣、反射亢進、精細運動能力喪失以及被稱為巴賓斯基征的足底 伸肌反應。

症狀通常與其他感覺問題一起出現。

原因可能包括中風、 腦癱、硬膜下出血、膿腫和腫瘤等疾病、多系統萎縮等神經退行性疾病、腦膜炎和多發性硬化症等炎症以及脊髓損傷，包括椎間盤突出。

如果皮質延髓束僅一側受損，則僅影響下面部，但如果左右兩側皮質延髓束均受累，則結果為假性延髓麻痹。這會導致吞咽、說話和情緒不穩定等問題。

嚴重的致殘性不自主運動，如偏側投擲或嚴重舞蹈病，可能會使患者精疲力竭，甚至危及生命。

過去，這種情況的治療方法是在初級運動皮層或大腦小腿處部分切除錐體束（腳切斷術）。

治療

痙攣性腦癱無法治癒，也無法逆轉最初的腦損傷然而，各種治療和輔助設備可以幫助減輕疼痛並讓受影響的人獲得更高的生活質量。不同的治療組合適合每個人，並由個人及其護理團隊決定。

一些常見的干預措施是：

• 物理治療：鍛煉平衡力和力量，學習行走、滾動或駕駛輪椅等技能。
• 職業治療：幫助個人制定策略以獨立或在安全舒適的協助下完成日常生活活動（例如穿衣、如廁和洗澡）的治療。
• 矯形器：用於改善姿勢和定位的支架和夾板（通常在腿或手臂上）。
• 輔助器具：輪椅、拐杖和助行器可以幫助痙攣性腦癱患者安全行走。不同的設備可能用於不同的環境或更長的距離。腦癱患者在運動時消耗的能量可能是正常人的 3-5 倍；因此，輪椅等設備可以減輕疲勞。
• 言語治療：幫助某人更清晰地說話、更安全地吞咽或使用DynaVox等通信設備
• 藥物：某些藥物可以減輕過度活躍的肌肉僵硬並減輕疼痛。例如肉毒桿菌毒素或巴氯芬，後者通過口服或鞘內泵輸送。
• 手術：在某些情況下，當疼痛和僵硬妨礙參與有意義的活動並且其他治療無效時，建議進行骨科和/或神經手術。

選擇性背神經根切斷術( SDR )

是一種選擇性切斷脊髓有問題的神經根的神經外科手術。

該手術在文獻中已被確認為一種外科手術，用於緩解神經肌肉疾病的陰性症狀，例如痙攣性雙癱和其他形式的痙攣性腦癱。

使用肌電圖(EMG) 刺激來識別誘發痙攣的特定感覺神經，並按 1（輕度）至 4（重度痙攣）的等級進行分級。異常的神經反應（通常為 3 或 4 級）被隔離並切斷，從而減輕痙攣症狀。