過敏性紫癜
過敏性紫癜[1]（anaphylactoid purpura）又稱過敏性紫瘢病[2]，是兒童期或青少年常見的血管炎綜合徵，由於病原體感染、某些藥物作用、過敏等原因，體內形成免疫複合物，沉積於真皮上層毛細血管而引起的血管炎，可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟等多個部位。臨床表現缺乏特異性，常見臨床特徵為紫癜、腹痛、消化道出血、關節痛、血尿、腎病變等[3][4]。
過敏性紫癜有許多異名，如：Henoch-Schönlein 紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）、IgA血管炎[5]（IgA vasculitis，IgAV）或免疫球蛋白A血管炎[6]；當其累及腎臟時，又稱IgAV腎炎[7]（IgA vasculitis with nephritis，IgAVN）、IgA血管炎腎炎[8]或紫癜性腎炎[9]（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）。
病理機轉
[編輯]過敏原刺激機體產生抗體；過敏原再次進入體內時與IgA等抗體結合形成免疫複合物沉積於皮膚、消化道、關節腔、腎臟等全身多部位的小血管處，繼而激活補體，引起血管炎症反應，導致血管脆性和通透性增加。
紫癜處皮膚活檢可見IgA沉積於血管壁，並見白細胞破裂性血管炎。
累及消化道粘膜、腹膜臟層的毛細血管炎可以引發腹痛、腹肌緊張、消化道出血等。腸壁水腫、蠕動增強，可有腹瀉、腸鳴音亢進，嚴重者還可誘發腸套疊。
腎小球的毛細血管炎可引起急性腎炎綜合徵，嚴重者可出現新月體形成；還有少數病例反覆發作，遷延為慢性腎炎綜合徵或腎病綜合徵。
常見的過敏原有：
- 病原體
- 細菌：主要為β溶血性鏈球菌。
- 病毒：如麻疹、水痘、風疹等呼吸道傳播的發疹性病毒。
- 寄生蟲：以蛔蟲最多見。
- 食物
- 藥物
- 疫苗
- 其它：如花粉、塵埃、蟲咬等。
臨床表現
[編輯]多數患者先有全身不適、乏力、低熱等前驅症狀，1～3周後出現典型臨床表現。依主要累及部位，可分為若干型。
單純型
[編輯]單純型過敏性紫癜，簡稱「單純型紫癜」[10]。僅有紫瘢。特點是：
- 軀幹極少，主要局限於四肢，尤其是下肢伸側及臀部。
- 對稱分布，分批出現。
- 大小不等，略高出皮面，可以融合，經1～2周後逐漸消退。
- 可伴發皮膚水腫、蕁麻疹、皮膚壞死。
腹型
[編輯]腹型過敏性紫癜，簡稱「腹型紫癜」[11]，又稱Henoch型紫癜。以腹痛為首發或主要症狀者，可與紫癜同時，或紫癜後1～7天出現腹部表現，易被誤診為外科急腹症[12][13]。包括：
- 噁心、嘔吐、腹瀉、粘液便、腸鳴音亢進。
- 消化道出血：嘔血、黑便、便血。
- 腹痛：最常見，多為臍周、下腹部或全腹部的陣發性絞痛，可有壓痛，但多無腹肌緊張。有腹肌緊張者容易誤診為外科急腹症。
- 兒童常見腸套疊。偶見腸穿孔、腸壞死。
- 偶有腹部表現早於紫瘢。
關節型
[編輯]關節型過敏性紫癜，簡稱「關節型紫癜」[14]，又稱Schönlein型紫癜。在紫瘢的基礎上出現遊走性、反覆性發作的關節腫痛、壓痛及活動障礙。多累及踝、膝、肘、腕等大關節。數日後自愈，不遺留關節畸形。
腎型
[編輯]腎型過敏性紫癜，簡稱「腎型紫癜」[15]，本病最嚴重的表現。在紫瘢出現後的1～8周出現。可呈急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵表現，亦可演變為慢性過程，部分病例可出現腎衰竭或終末期腎病。
混合型
[編輯]混合型過敏性紫癜，簡稱「混合型紫癜」[16]，在紫瘢的基礎上合併上述兩種以上臨床表現。
實驗室檢查
[編輯]血小板計數、凝血功能均無明顯異常。如有腎臟受累，可見尿常規、腎功能異常。
診斷
[編輯]本病臨床經過具有特徵性，多數兒科病例可憑典型臨床表現獲得臨床診斷。對成人病例，如能完成皮膚活檢則更能確定診斷。所有腎功能持續惡化的患者，儘量完成腎活檢，以便評估預後。
治療
[編輯]基本上是對症治療，除去除誘因外。主要對症藥物為皮質激素，抗組織胺藥、鈣劑、大劑量維生素C、止血藥等可作為輔助治療手段。
- 去除誘因：停用可疑藥物；避免接觸致敏食物；抗細菌感染、抗寄生蟲感染等。
- 皮質激素：強的松30mg Qd起，如1周內皮疹無好轉，可以加量至40～60mg Qd。病情嚴重者可靜脈應用。一般認為，皮質激素只能改善症狀，無法改變疾病病程。
- 抗組織胺藥
- 維生素C：5～10g/d，靜脈滴注，持續1周。
- 止血藥：安絡血、酚磺乙胺等。如有腎臟病變，抗纖溶藥應慎用。
- 腎臟病變嚴重者，按急性腎炎綜合徵、急進性腎炎綜合徵、腎病綜合徵等相應類型加用免疫抑制劑、抗凝藥等。
預後
[編輯]多為自限性，一般6周內自愈；單純型及關節型恢復較快；多數預後，少數遷延數年。部分腎型患者有可能發展為慢性，甚至進展到終末期腎病。
歷史
[編輯]Eduard Heinrich Henoch和約翰·盧卡斯·舍恩來因
參考文獻
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