四氢生物蝶呤

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四氢生物蝶呤

临床资料
核准状况	美 FDA: Kuvan
给药途径	Oral
ATC码	A16AX07 (WHO)
法律规范状态
法律规范	美：处方药（℞-only）
识别信息
IUPAC命名法 (6R)-2-Amino-6-[(1R,2S)-1,2-dihydroxypropyl]-5,6,7,8-tetrahydro-4(1H)-pteridinone
CAS号	17528-72-2  Y
PubChem CID	44257
IUPHAR/BPS	5276
DrugBank	DB00360 Y
ChemSpider	40270 Y
ChEBI	CHEBI:59560 Y
ChEMBL	ChEMBL1201774 N
CompTox Dashboard (EPA)	DTXSID1041138
ECHA InfoCard	100.164.121
化学信息
化学式	C9H15N5O3
摩尔质量	241.25

四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin），又称沙丙蝶呤（Sapropterin），简称BH₄， 是三种芳香族氨基酸羟化酶的一种重要辅酶：苯丙氨酸羟化酶将苯丙氨酸转化为酪氨酸；酪氨酸羟化酶将酪氨酸转化为左旋多巴；色氨酸羟化酶将色氨酸转化为5-羟色胺。它也是一氧化氮合酶（NOS）合成NO的重要辅酶。

临床意义

四氢生物蝶呤合成和／或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。

生物合成

四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I、6-丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶和 乌蝶呤还原酶）合成。